Медицинский центр «Семья» создан усилиями многих неравнодушных людей и врачей в июне 2008 года, года СЕМЬИ. Основная идея центра — забота о семейном счастье. Наше здоровье, здоровье наших родителей, детей — это кирпичики семейного счастья.

Паранеопластические синдромы в ревматологии # 9

Для ПНС узловатой эритемы характерна длительность заболевания более 6 недель, возможны рецидивы и слабый ответ на терапию.

В патогенезе узловатой эритемы, скорее всего, привлечены иммунные комплексы, которые откладываются внутри и вокруг венул соединительнотканных септ подкожного жира. Также обсуждается роль свободных радикалов кислорода, которые производятся активированными нейтрофилами и повреждают ткани. Доля клеток, продуцирующих свободные радикалы кислорода, у больных узловатой эритемой напрямую зависит от тяжести болезни.

Узловатая эритема ассоциируется с карциномой паращитовидных железы, лимфогранулематозом, неходжкинской лимфомой, лейкозом, гепатоцеллюлярной карциномой, карциномой шейки матки.

Лечение при паранеопластической узловатой эритеме направлено на лечение злокачественной опухоли. Очень важным в терапии является постельный режим. Также применяют НПВП, калия йодид, реже - глюкокортикоиды, некоторые пациенты отвечают на применение колхицина; отмечен положительный эффект применения гидроксихлорохина.

Эозинофильный фасцит (ЭФ, болезнь Шульмана).

ЭФ - склеродермоподобное состояние, которое ассоциируется с эозинофилией, гипергаммаглобулинемией и ускорением СОЭ. Начинается обычно внезапно со скованности, отека и индурации чаще предплечий с формированием «лимонной корки». Возможен умеренный миозит или артрит, синдром карпального канала, который обусловлен склеродермоподобным фиброзом (индурационные кожные бляшки срастаются с прилегающими мышцами). Сгибательные контрактуры - поздний признак ЭФ.

Лабораторные изменения при ЭФ включают эозинофилию, поликлональную гаммапатию иммуноглобулинов IgG, IgM или IgA, ускоренную СОЭ. Гистологически склерозу подлежит дерма, гиподерма, частично фиброзируются септы, фасция с прилегающими мышцами.

В 1974 г. Shulman определил критерии, отличающие ЭФ от склеродермии: избежание поражения кожи пальцев, преобладание поражения фасции, чем кожи, отсутствие феномена Рейно.

ЭФ ассоциируется с миелопролиферативными опухолями: острым миеломоноцитарным лейкозом, хроническим лимфоцитарным лейкозом, апластической анемией, редко - множественной миеломой, В-клеточной лимфомой, болезнью Ходжкина, Т-клеточной лимфомой. Солидные опухоли не являются частой причиной ЭФ. Это рак МЖ, хориоидальная меланома с метастазами в костях, рак предстательной железы, бронхолегочной рак.

Терапия паранеопластического ЭФ, прежде всего, направлена на борьбу с опухолью. Другими методами лечения является применение глюкокортикоидов (0,5-1 мг / кг / сут) в качестве монотерапии или в комбинации с цитостатиками, пульс-терапия метилпреднизолоном. Метотрексат в комбинации с ГКС является терапией первой линии при неудовлетворительном ответе на применение монотерапии ГКС. У нас справки можно недорого, всегда рады клиентам.